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Os investigadores têm a introspecção nova na causa da doença de Lou Gehrig
A universidade de investigadores de Kentucky descobriu um mecanismo celular novo que pudesse mais melhor explicar o que causa o sclerosis de lateral amyotrophic (ALS), sabido também como a doença de Lou Gehrig.
Em um papel publicado na introdução junho de 1 do jornal do Chemistry biológico, o professor assistente BRITÂNICO Haining Zhu do biochemistry molecular e celular relata em como os mutations no gene que faz o dismutase 1 do superoxide (SOD1) retardam abaixo o transporte intracellular das moléculas nos neurônios.
Os resultados do estudo por Zhu e seus colegas mostram que o transporte defeituoso das moléculas é provavelmente devido à interação aberrant entre os mutants SOD1 doença-causando e um complexo do motor que seja essencial ao transporte intracellular nos neurônios. Isto fornece a introspecção nova em maneiras impedir ou em ALS lento.
ALS é caracterizado pela morte dos neurônios que controlam os músculos voluntários, conduzindo à fraqueza do músculo e ao atrophy. Ao redor 25 por cento dos formulários familial da doença foram ligados ao mutation no gene que faz SOD1.
Até agora, como os variants defeituosos da proteína SOD1 podem interagir com outros componentes celulares para causar a doença remanesceu unclear. Os estudos precedentes mostraram retardar do processo do transporte em pacientes de ALS e em modelos animais relacionados. Entretanto, é desconhecido como o processo do transporte é comprometido. Os resultados novos do estudo por Zhu e seus colegas fornecem um mecanismo molecular para o transporte defeituoso em ALS.
Os findings são apresentados no artigo “interação entre o Sclerosis de lateral de Familial Amyotrophic (ALS) - Mutants SOD1 ligados e o complexo de Dynein.”
Universidade de Kentucky
102A Mathews Bldg.
Lexington, KY 40506-0047
Estados Unidos
http://www.uky.edu
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Uma idéia “elegante” prova o seu Worth 25 anos mais tarde
A noção simples de copí “chemistry natural da eliminação waste” do corpo próprio para esfregar acima do nitrogênio potencial tóxico conservou uns 80 por cento estimado dos pacientes com disorders do ciclo do urea --- a maioria deles crianças de acordo com um relatório no jornal de Nova Inglaterra desta semana da medicina que sumaria um século de um quarto da experiência com o tratamento.
A eficácia do phenylacetate do sodium e do benzoate do sodium, dois produtos químicos que o corpo faz já para carregar o nitrogênio para a eliminação no urine “bateu apenas meus socks fora do momento nós os tentamos primeiramente,” recorda Saul Brusilow, M.D., professor emeritus do pediatrics em Hopkins que teve primeiramente a noção para usar as drogas. “Em todos meus anos onde eu nunca vim através de uma outra doença aonde os pacientes viessem em próximo-comatose e você furasse uma agulha nele e em baixo e behold, elas acordar apenas como isso. Era apenas astonishing,” diz.
“Sua idéia elegante era dar a pacientes produtos químicos que fazem já em quantidades pequenas em doses grandes para compensar pelo enzyme faltante do ciclo do urea herdaram,” diz Ada Hamosh, M.D., M.P.H, diretor clínico do instituto de McKusick-Nathans da medicina Genetic. Do “o phenylacetate Sodium e o benzoate do sodium sabem já eliminar o nitrogênio no urine, assim que ter mais no corpo carrega mais nitrogênio para fora e reduz os efeitos tóxicos da acumulação adicional do nitrogênio.”
A amônia adicional dos rendimentos do nitrogênio, que é venenosa e no exemplo de disorders do ciclo do urea, causa os danos de cérebro, o retardation, o coma e mesmo a morte.
Apesar do sucesso clínico imediato do tratamento, a combinação da droga foi aprovada finalmente pela administração do alimento e da droga de ESTADOS UNIDOS somente em 2005.
Brusilow, Hamosh, e os colegas na universidade de Stanford, na universidade de Minnesota, na universidade de Thomas Jefferson e na faculdade médica de Wisconsin olharam para trás em 299 pacientes do disorder do ciclo do urea com um total 1.181 do hyperammonemia “episodes” de 118 hospitais em torno dos Estados Unidos de agosto 1980 até março 2005.
O phenylacetate do sodium do elevado-dose e o benzoate intravenous consistidos regimen do sodium por duas horas seguiram da “por infusions manutenção” até que os níveis da amônia do sangue estiveram normais. A taxa total da sobrevivência dos pacientes era 84 por cento, e 96 por cento sobreviveram episodes do envenenamento severo da amônia.
Estimado em 40.000 nascimentos vivos é uma criança com um disorder do ciclo do urea, de acordo com Hamosh, que diz que a deteção adiantada e exata pode agora assegurar o tratamento alerta.
“Nós estamos ensinando todos os estudantes médicos em Hopkins considerar o hyperammonemia e fazer imediatamente testes de sangue quando vêem um combative, newborn lethargic ou comatose ou criança,” ela dizemos. “Mais por muito tempo o hyperammonemia dura, mais elevado o risco para os danos de cérebro.”
“Esta é uma história feliz,” diz Brusilow. “Não é demasiado frequentemente na medicina genetic que nós podemos intuitively desenvolver um tratamento com produtos químicos já disponíveis e conservar vidas.”
A pesquisa foi financiada pelos centros de pesquisa gerais da clínica da universidade de Johns Hopkins, hospital das crianças de Filadélfia, centro médico nacional das crianças, o instituto nacional da saúde de criança e desenvolvimento humano, a administração do alimento e da droga, e o centro nacional para recursos da pesquisa.
Os autores no papel são Gregory Enns da universidade de Stanford, baga da universidade de Minnesota, baga de Susan de Gerald da universidade de Thomas Jefferson, William Rhead da faculdade médica de Wisconsin, e Brusilow e Hamosh, ambos o Hopkins.
Instituições médicas de Johns Hopkins
St. bond de 901 S., Ste 550
Baltimore, MD 21231
Estados Unidos
http://www.hopkinsmedicine.org
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O uso da droga está aumentando entre Indians americanos novos
Os investigadores na universidade de Colorado em Denver e em centro das ciências da saúde terminaram um estudo que comparasse a idade de usuários de droga first-time através da nação à idade de usuários de droga first-time sobre e aproximasse dois reservations Indian americanos diferentes. Os adolescents Indian totais, americanos foram encontrados para estar em um risco mais elevado para tentar o marijuana do que seus pares através do país. O estudo, publicado na introdução de julho 2007 do jornal americano da saúde pública, está sendo publicado maio 30 em linha sob o “primeiro olhar” em http://www.ajph.org.
Os investigadores no Indian americano e nos programas nativos de Alaska situados no edifício nativo da saúde de Nighthorse Campbell de UCDHSC dividiram usuários de droga em dois grupos aqueles carregados antes de 1960 e aqueles carregados após 1960. Para a população carregada antes de 1960, o risco potencial para o uso da droga peaked na idade 18 com um risco mais grande no grupo nacional total da população. Após 1960, o risco para tentar o marijuana era o mais elevado na idade 16 e é agora mais elevado entre a juventude da reservation-moradia do que a população geral.
“A idade total para o uso e a experimentação da droga moveu-se para todo um grupo de idade mais novo através da nação,” disse Nancy Whitesell, PhD, professor assistente do psychiatry no Indian americano e de programas nativos de Alaska na escola de UCDHSC da medicina. “A mostra dos números as amostras americanas nativas é ascendente catching e mesmo surpassing as amostras da população do nacional para as populações as mais novas que são em risco para o uso da droga.”
O Marijuana é a droga ilegal o mais geralmente usada entre adolescents e adultos nos Estados Unidos. Alguns estudos ligaram o uso adiantado do marijuana com a dependência mais atrasada na droga e o uso de drogas e de substâncias adicionais.
Whitesell adicionou, “mais adiantada a exposição às drogas, mais provável a criança é desenvolver outros problemas da droga ou disorders da dependência. Esta pesquisa diz-nos que uma atenção mais grande necessita ser pagada às estratégias da prevenção alvejadas em umas crianças mais novas. Desde que o risco do uso está deslizando para umas crianças mais novas e mais novas, seria o mais melhor começar os métodos da instrução e da prevenção em crianças escola-envelhecidas elementares atrasadas, especialmente em comunidades americanas nativas.”
A universidade de Colorado em Denver e em centro das ciências da saúde é uma de três universidades na universidade do sistema de Colorado. Localizado em Denver e no Campus médico de Anschutz no Aurora, Colo., o centro inclui escolas da medicina, os cuidados, o pharmacy, e o dentistry, uma escola graduada e um hospital ensinando. Para mais informação, visitar o Web site em http://www.uchsc.edu.
Universidade de Colorado em Denver e em centro das ciências da saúde
Caixa 6508 do batente F-413 PO do correio
Aurora, CO 80045-0508
Estados Unidos
http://www.uchsc.edu
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